Intersticijska fibroza pluća je poznata i kao difuzna intersticijska fibroza pluća, a ako je kronična i primarna, zovemo je Hamman-Richov sindrom. Sposobnost pluća kao organa za razmjenu plinova vrlo je oslabljena zbog nakupljanja vlaknaste tvari koja začepljuje bronhiole i zadebljava stijenke alveola. Vlaknasta tvar ukrućuje pluća pa utječe na njihovo širenje i skupljanje.
Intersticijska fibroza pluća simptomi
Intersticijska fibroza pluća može biti akutna ili kronična. Kod akutnog oblika glavni je simptom sve jači gubitak daha. Taj se simptom najprije javlja nakon napora, ali je s napredovanjem bolesti prisutan i za vrijeme mirovanja. Javlja se i kašalj koji može biti bez ispljuvka ili s krvavim ispljuvkom. Mogući su i bolovi u prsima. Napredovanje bolesti je tako brzo da većina bolesnika umire za godinu dana.
Kronični oblik, koji je mnogo češći, poči nje u srednjoj životnoj dobi, a simptomi medu kojima je gubitak daha najvažniji se razvijaju mnogo sporije. Dodatni simptom intersticijske fibroze pluća je deformiranost vršaka prstiju – tzv. batićasti prsti – koja se javlja i kod drugih kroničnih plućnih bolesti. Pojava tog simptoma ne znači daje bolest u uznapredovalom stadiju, zato što se batićasti prsti mogu pojaviti začuđujuće rano.
Učestalost
Točan uzrok te rijetke, teške bolesti je nepoznat, ali u Velikoj Britaniji na tu bolest otpada samo jedan od 100 000 smrtnih slučajeva.
Intersticijska fibroza pluća liječenje
I akutni i kronični oblik ove fibroze završava respiratornom insuficijencijom. No, liječenje kortikosteroidima ublažava simptome i usporava napredak bolesti.