Ovo izuzetno rijetko stanje rezultat je odumiranja nekih stanica (motornih neurona) u živcima koji se protežu od moždanog debla do mišića te upravljaju njihovim pokretima.
Budući da se u tom slučaju ne stimuliraju (pobuđuju) niti ne koriste, pogođeni mišići postepeno propadaju i zahvaćeni dio tijela postaje sve slabiji i sve više gubi sposobnost koordinacije. Bolest može izazvati tegobe s gutanjem, disanjem, hodanjem ili bilo kojom drugom mišićnom aktivnošću (što znači sve fizičke funkcije).
Oboljenje motornih neurona najčešće se javlja kod osoba starijih od 50 godina. Uzrok je nepoznat, i bolesti nema lijeka. Liječenje je usredotočeno na olakšanje simptoma, te na pomoć bolesnicima da ostanu razmjerno pokretni i samostalni. U većini slučajeva 5 do 10 godina nakon pojave bolesti nastupa smrt.