Hemofilija Učestalost I Liječenje

Hemofilija

Hemofilija je jedna od najpoznatijih i najčešćih hemoragijskih bolesti (premda je vrlo rijetka). Bolest zahvaća uglavnom muškarce i odlikuje se manjkom kemijske tvari, koja se zove antihemofilični globulin (AHG) ili faktor VIII, bitne za mehanizam zgrušavanja krvi.

Hemofilija je nasljedna; naime, bolest zahvaća uglavnom muškarce, ali je prenose žene.

Simptomi

Simptomi se obično javljaju kad se muška beba počne kretati. Nakon nekih obično bezopasnih aktivnosi, npr. puzanja, dijete dobije modrice na koljenima i laktovima, a svaka porezotina dugo krvari. Posljedica unutarnjeg krvarenja izazvanog padom je dubok podliv krvi, pa od toga ruka ili noga može oteći i boljeti nekoliko dana. Učestalo unutarnje krvarenje i nagomilavanje ožiljkastog tkiva izaziva ukočenost zglobova koje ograničava kretanje.

Učestalost

U Velikoj Britaniji ima hemofiliju jedan na 50 000 muškaraca. U otprilike 75% slučajeva bolest je nasljedna, a u ostalim slučajevima hemofiličar je prva osoba s tom bolesti u obitelji, vjerojatno zbog greške koja se spontano javlja u majčinim genima.

Opasnosti

Danas je znatno smanjena opasnost da će vas ova bolest onesposobiti ili da ćete od nje umrijeti zbog djelotvornog i dobro organiziranog liječenja. Međutim, velika ozljeda još predstavlja opasnost za život. Osim toga prije svake operacije treba poduzeti mjere opreza, čak i prije vađenja zuba.

Što poduzeti?

U obiteljima u kojima je ta bolest izrazito nasljedna, svaki član obitelji mora zatražiti savjet od genetičara prije planiranja potomstva. Općenito su takve obitelji i njihov liječnik obično pripravni na taj problem i na mjere opreza što ih valja poduzeti. U svim drugim slučajevima postoji opasnost, naročito ako je bolest blaga oblika, da je roditelji neće prepoznati. Ako vaš sinčić ima bilo koji od opisanih simptoma, odmah se obratite liječniku.

Ako odrasli muškarac zamijeti na sebi modricu ili krvari na neuobičajeni način, mora se također obratiti liječniku. Nakon opširnog ispitivanja, liječnik će vas vjerojatno uputiti specijalistu za krvne bolesti (hematologu) u bolnici radi krvnih pretraga. Ako specijalist dijagnosticira hemofiliju, dobit ćete neki znak raspoznavanja (npr. narukvicu ili karticu) koji sadrži pojedinosti o bolesti. Takvu “legitimaciju” morate uvijek nositi sa sobom. Hemofiličari i u nas dobivaju slične identifikacione kartice.

Liječenje

Samopomoć: dijete treba zaštititi od ozljede, ali ne tako da mu zabranite svaku fizičku aktivnost. Na primjer, budući da ne smije igrati nogomet, treba ga poticati na trčanje, plivanje i slične aktivnosti.
Ako se hemofiličar ipak ozlijedi, ranu treba brižljivo očistiti, a zatim je čvrsto poviti čistom krpom. Ako se krvarenje ne zaustavi, treba se povezati s bolnicom koja se bavi tim slučajevima. Ako hemofiličar ozlijedi zglob, pa mu se na primjer koljeno podlije krvlju, treba na zglob staviti vrećicu s ledom, te čvrsto zaviti koljeno. I u tom slučaju valja otići u bolnicu zbog opasnosti od trajnog oštećenja zgloba.

Hemofiličar ne smije uzimati nikakve lijekove prije no što se posavjetuje s liječnikom. Ne smije popiti ni aspirin jer može doći do krvarenja u želucu. Zbog opasnoti od krvarenja valja održavati posebnu higijenu zuba.

Stručna pomoć: danas se hemofilija može liječiti i preventivno redovitim transfuzijama faktora VIII, kemijske tvari za zgrušavanje krvi koje bolesnik nema dovoljno. Hemofiličari mogu naučiti kako da sami sebi daju te transfuzije injekcijama. Ako ipak dode do krvarenja ili podliva krvi, krvarenje se može zaustaviti novim uštrcavanjem ili transfuzijom faktora VIII. Ovisno o težini bolesti ili ozljede, zbog koje je došlo do krvarenja ili podliva krvi, liječenje može zahtijevati i kratak boravak u bolnici.